FAP患者｜いちご社長公式ブログ

FAP患者36例中33例に
デスモイド腫瘍がみられたものの、
残る3例は幼年者であったことから
デスモイド腫瘍の存在を
明らかにすることができなかった
(残る3例はそれぞれ4歳、5歳、10歳であった)。
デスモイド腫瘍の自然史は多様である。
10％が消失、50％が長期間にわたり
安定した状態を維持し、30％が変動、
10％が急速に増殖すると推定されている。
デスモイド腫瘍は外科的損傷
および生理的損傷を受けたのちに
発生することが多く、内分泌性因子および
遺伝因子の両因子がかかわっていることが
示されている。腹部デスモイド腫瘍がみられる
68％もの FAP患者が以前に腹部外科手術を
受けており、手術から数年以内にその55％に
腫瘍が発現していた。FAP患者のデスモイド腫瘍は
腹部に発現することが多く、早期にみられ、
腸閉塞または尿管の梗塞および/
または閉塞に至ることがある。
ある試験では、デスモイド腫瘍は
FAP罹患集団の全死亡率の11％を
占めるといわれており、
FAP患者の結腸切除術施行後の死亡率は
31％となっている。